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XYZ - Zöliakie
#1
Ihr Lieben,

heute gibt es ein paar Informationen über eine durch Gluten ausgelöste Autoimmunerkrankung des Dünndarms, die Zöliakie. Da sie mit sehr individuellen Symptombildern und Verläufen einhergeht, wird sie auch das "Chamäleon der Gastroenterologie" genannt.

XYZ - ZÖLIAKIE

Definition:

• Entzündung der Dünndarmschleimhaut (Mukosa + Submukosa) aufgrund Unverträglichkeit von Gluten (Gluten = Klebereiweiß von Getreide)
• Enteropathie mit Durchfällen
• Autoimmunerkrankung
• Genetische Disposition, familiäre Häufung
•  häufig angeboren

-> Enteropathie = Sammelbezeichnung, für Magen- und Darmerkrankungen, die NICHT auf eine Entzündung zurückzuführen sind


Vorkommen: Prävalenz 0,5-1,0%
Häufig Assoziationen mit
• Diabetes mellitus Typ 1
• Down-Syndrom
• Morbus Basedow
• Verwandte 1.Grades mit Zöliakie
• Autoimmunhepatitis
• Hashimoto-Thyreoiditis (Autoimmunthyreoiditis)
• selektivem IgA-Mangel
• IgA-Nephropathie
Laut Pschyrembel sollten Personen mit diesen Erkrankungen gezielt auf Zöliakie untersucht werden.

Ursachen:
• angeboren
• Autoimmunerkrankung = genetische Disposition -> das Immunsystem richtet sich gegen körpereigene Zellen im Dünndarm

Pathogenese:
• Entzündungen der Darmwand (innere Schicht) -> Zottenatrophie + Kryptenhyperplasie -> Malabsorptionssyndrom mit 
     o Anämie: Eisen, B12
     o Laktoseintoleranz (geht nach glutenfreier Ernährung häufig wieder „weg“)
     o Osteoporose
     o Osteomalazie

Formen: 
Es gibt verschiedene Formen, die aufgrund der jeweiligen Symptome und verschiedenen Verläufe zugeordnet werden. 
Zuordnung laut Pschyrembel: empfohlene Bezeichnung (veraltete Bezeichnung)
a) Klassische Zöliakie (typische Z./Sprue): typische Klinik, Histologie + Serologie positiv
b) Symptomatische Zöliakie (atypische + overte Z./Sprue): primär extraintestinale Klinik, Histologie + Serologie positiv
c) Subklinische Zöliakie (subklinische + asymptomatische + silente Z./Sprue)
     o Fehlende Klinik, Histologie + Serologie positiv
     o transiente Z.: als Kind eindeutig Zöliakie; unter glutenfreier Ernährung Besserung; unter Glutenreexposition unauffällige Serologie/Histologie
d) Refraktäre Zöliakie (refraktäre Z./Sprue): Malabsorption, evtl. unspezifische Symptome, genetisch, serologisch und histologisch positiv, 
     trotz 12-monatiger strikter glutenfreien Diät persistierende oder wieder neu auftretende Symptome und Zottenatrophie
e) Potenzielle Zöliakie (latente + stille Z./Sprue)
     o genetische und serologische Sprue-Konstellation; keine Mukosaschädigung; keine Klinik
     o latente Z.: früher Zöliakie; unter glutenhaltiger Kost keine eindeutige Histologie/Serologie; im Verlauf jedoch erneute Zöliakie

Symptome: sehr individuell, variieren stark = „Chamäleon der Gastroenterologie“
• „typische“ Symptomatik aus Durchfall, Malabsorptionssyndrom mit Gedeihstörung oder Gewichtsverlust = eher selten
• häufiger oligosymptomatische (wenig Symptome) oder atypische Formen

Symptome bei Erwachsenen: (Häufigkeit laut Pschyrembel)
• Fatigue (82 %)
     o Müdigkeit, Erschöpfung, mangelnde Belastbarkeit
• abdominales Unwohlsein (77 %)
• Blähungen/Flatulenz (73 %)
• Anämie (63 %)
     o Eisenmangelanämie
     o Vitamin B12-Mangel-Anämie
• Gewichtsverlust (55 %)
     o Appetitverlust
• Diarrhö (52 %)
• Depression, Dysphorie (46 %)
• Nausea, Erbrechen (46 %)
Außerdem auch möglich:
• Verstopfung
• Knochenschmerzen

Symptome bei (Klein-)Kindern:
• Durchfall oder massiger stark riechender Stuhlgang
• Blähbauch
• Bauchschmerzen
• Gewichtsverlust
• Wachstumsstill oder -rückstand
• verzögerte Pubertät
• Blässe
• Übelkeit

Extraintestinale Manifestation:
Die Zöliakie kann sich auch in Symptomen äußern, die außerhalb des Verdauungstraktes liegen. Diese extraintestinalen Symptome können gegenüber der gastrointestinalen Symptomatik im Vordergrund stehen und sprechen gut auf eine glutenfreie Diät an:
• Dermatitis herpetiformis Duhring (Morbus Duhring)
     o Hautkrankheit, blasenbildenden Autoimmundermatosen mit subepidermaler Blasenbildung
     o durch Verzehr von Gluten entstehen blasenähnliche Hautveränderungen und Rötungen oft mit starkem, brennendem Juckreiz
     o vor allem Schultergürtel, Rücken, Streckseiten von Unterarmen und Unterschenkeln bis zum Intimbereich
     o sehr selten
• Temporallappenepilepsie
• IgA-Nephropathie
• periphere Neuropathie
• zerebelläre Ataxie
• Depression
• Gelenkbeschwerden
• Lungenhämosiderose
• Kopfschmerzen/Migräne
• Hepatopathien

Folgen, Komplikationen:
• Malabsorptionsstörungen
• Anämie (Eisenmangel, Vitamin B12-Mangel)
• Osteoporose oder Osteomalazie
• Fertilitätsstörung
• Entwicklungsstörungen bei Kindern (Retardie)
• Periphere Neuropathie, zerebelläre Ataxie
• Erhöhte Mortalität

Diagnostik:
• Anamnese:
   Wann treten die Beschwerden auf?
     -> Nach dem Essen.
     -> Nach welchem Essen? = Frühstück, Abendbrot, …
     -> Was essen Sie? = Getreide, Brot, Nudeln, Kuchen, …
• Gluten-Schnelltest -> kann nur Hinweise geben, ersetzt keine ärztliche Diagnose
• Antikörper im Blut
     o Gesamt-lgA
     o Anti-Gewebs-Transglutaminase IgA und IgG
     o Anti-Endomysium IgA und IgG
     o Anti-Gliadin IgA und Anti-Gliadin IgGGliadin,
• bei positiven Antikörpernachweis:
     -> Dünndarmbiopsie -> Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie

Therapie:
• lebenslange glutenfreie Ernährung
• ggf. Zuführung der fehlenden Nähr- und Mineralstoffe
• Ernährungsberatung

Differentialdiagnose:
• Nicht-Zöliakie-Gluten-Sensitivität (Weizensensitivität)
• Weizenallergie
• Histaminintoleranz
• Reizdarm



Ihr seht, die Zöliakie hat ein sehr vielfältiges Erscheinungsbild. Ich hoffe, ich konnte euch die Erkrankung ein wenig nahe bringen und ihr habt für euch noch interessante Aspekte entdecken können.

Allen Prüflingen drücke ich jetzt ganz fest die Daumen!

Liebe Grüße
Sabine
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