01.07.2021, 06:35
P wie Plasmozytom (oder auch Multiples Myelom oder Morbus Kahler)
Definition:
Unkontrolierte Vermehrung entarteter Plasmazellen im Knochenmark (lokalisiert oder generalisiert) die funktionsuntüchtige oder nur Bruchstücke von Immunglobulinen produzieren.
Wird zu den B- Zell Non Hodgkin Lymphomen gezählt.
Anmerkung:
Im angloamerikanischen Sprachraum wird der solitäre Plasmazelltumor als Plasmozytom bezeichnet; die Plasmazellerkrankung des Knochenmarks als Myelom; im deutschen werden meist beide Begriffe synonym verwendet.
Epidemologie:
Durchschnittliches Alter beträgt zwischen 60 und 65 Jahre.
Klassifizierung:
Man kann nach Immunglobulinklassen (a) oder nach Ausbreitungstyp (b) unterscheiden: (hier absteigend sortiert nach Häufigkeit)
Andere Klassifizierungen sind je nach Literatur ebenfalls möglich.
Pathogenese:
Ursache ist unbekannt.
Mögliche ursächliche Faktoren:
Pathophysiologie:
Die im Knochenmark für die Hämatopoese zuständigen Stammzellen werden aufgrund der destruktiven Ausbreitung des entarteten Zellklons verdrängt.
Die malignen transformierten Plasmazellen bilden ein monoklonales Immunglobulin, welches in 80% vollständig ist.
Die restlichen 20% sind inkomplette Immunglobuline; diese werden auch als freie Leichtketten bezeichnet.
Symptome:
Diagnose:
Blutsenkungsgeschwindigkeit
Komplikationen:
Therapie:
Insgesamt zielt die Therapie auf (partielle) Remission bzw. Remissionserhalt und Verlängerung der progressionsfreien Überlebenszeit.
Die Therapie richtet sich grundsätzlich nach den unterschiedlichen Verläufen.
Mögliche Therapieformen:
Definition:
Unkontrolierte Vermehrung entarteter Plasmazellen im Knochenmark (lokalisiert oder generalisiert) die funktionsuntüchtige oder nur Bruchstücke von Immunglobulinen produzieren.
Wird zu den B- Zell Non Hodgkin Lymphomen gezählt.
Anmerkung:
Im angloamerikanischen Sprachraum wird der solitäre Plasmazelltumor als Plasmozytom bezeichnet; die Plasmazellerkrankung des Knochenmarks als Myelom; im deutschen werden meist beide Begriffe synonym verwendet.
Epidemologie:
Durchschnittliches Alter beträgt zwischen 60 und 65 Jahre.
Klassifizierung:
Man kann nach Immunglobulinklassen (a) oder nach Ausbreitungstyp (b) unterscheiden: (hier absteigend sortiert nach Häufigkeit)
Andere Klassifizierungen sind je nach Literatur ebenfalls möglich.
- IgG Myelom: 50% Häufigkeit
- IgA Myelom: 20% Häufigkeit
- Leichtketten-Myelom e: 15%
- IgM Myelom, IgD Myelom, asekretorisches Myelom: ca 1% Häufikeit
- IgE Myelom: extrem selten
- Multiples Myelom: ca. 90% Häufigkeit
- Solitäres Plasmozytom des Skeletts: < 5% Häufigkeit
- Solitäres extramedulläres Plasmozytom: < 1% Häufigkeit
- Plasmazell- Leukämie: 1-2 % Häufigkeit
Pathogenese:
Ursache ist unbekannt.
Mögliche ursächliche Faktoren:
- Strahlung
- Virusinfektionen
- Lösungsmittel
Pathophysiologie:
Die im Knochenmark für die Hämatopoese zuständigen Stammzellen werden aufgrund der destruktiven Ausbreitung des entarteten Zellklons verdrängt.
Die malignen transformierten Plasmazellen bilden ein monoklonales Immunglobulin, welches in 80% vollständig ist.
Die restlichen 20% sind inkomplette Immunglobuline; diese werden auch als freie Leichtketten bezeichnet.
Symptome:
- Leistungsabfall
- Abgeschlagenheit
- Gewichtsverlust
- Schwäche
- B-Symptomatik
- Infektneigung
- Rücken und Knochenschmerzen- die bei Bewegung zunehmen- mit ggf. Späteren Spontanfrakturen; durch die Wucherung der Myelomzellen im Knochenmark kommt es zu einer Hemmung der Osteoblasten und einer überwiegenen Osteoklastenaktivität: Folge sind Auflösung von Knochensubstanz inklusive Stabilitätsverlust; die Auflösung von Knochensubstanz wird auch als Osteolyse bezeichnet und findet man typischerweise im Schädelnochen: wird auch als Schrotschußschädel bezeichnet
- Vermehrte Ausscheidung von Proteinen und Calcium (durch den Knochenabbau) führt zu Schädigung der Niere bis hin zu Niereninsuffizienz
- Durch das verdrängende Wachstum im Knochenmark: Anämie, Leukopenie, Thrombopenie
Diagnose:
Blutsenkungsgeschwindigkeit
- BSG Erhöhung
- Anämie
- Leukopenie
- Thrombopenie
- Röntgendiagnostik
- Hyperkalzämie
- Knochenmarksdiagnostik
- Bence-Jones-Proteinurie (kann in der Regel nicht mit einem gewöhnlichen Urinstrefentest nachgewiesen werden)
- Serumelekrotrophorese
Komplikationen:
- Erhöhte Thromboseneigung; aufgrund des hoheln Eiweissgehalts im Blut wird die Blutfliesseigenschaft verändert
- Milzinfarkt
- Rheuma
- Altersosteoporose
Therapie:
Insgesamt zielt die Therapie auf (partielle) Remission bzw. Remissionserhalt und Verlängerung der progressionsfreien Überlebenszeit.
Die Therapie richtet sich grundsätzlich nach den unterschiedlichen Verläufen.
Mögliche Therapieformen:
- Chemotherapie und medikamentöse Therapie
- Knochenmarkstransplantation
- Osteoprotektive Begleittherapie